헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증) Henoch-Schonlein purpura

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제9장 : 소아청소년 신장 비뇨 생식기계 질환 응급의료

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제9장 : 소아청소년 신장 비뇨 생식기계 질환 응급의료

헤노흐-쇤라인 자반증의 개요 및 원인

• 헤노흐-쇤라인 자반증은 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다.

• 100,000명 중 14명에게 이 병이 발생되고,
• 75%는 2~11세 소아들에게 발생한다. 
• 4~7세에 가장 흔히 생긴다.
• 이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 유발되기 바로 며칠 전 A군 베타 용혈성 연쇄상구균성 인두염(연구균 인두 감염)을 앓았던 병력이 있다.
• 연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염, 마이코플라스마균 감염, 또는 캄필로박터균 감염 등 병력도 있다.
• A군 β용혈성 연쇄상구균성 인두염이나 바이러스성 상기도 염 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생할 수 있다.
• 때로는 세균 감염 대신 약물 치료를 받았던 병력도 있다.
• 그래서 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상 반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다.
• 이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다고 한다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 증상 징후

• 이 병의 3가지 주증상은 

1. 비혈소판 감소성 자반증,
2. 관절염 및, 또는 관절통, 
3. 산통성 복통이다. 

• 다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고, 
• 관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고, 산통성 복통과
• 신장염 등을 동반하는 전신 알레르기 질환을 헤노흐-쇤라인 자반증이라고 한다.
• 이 병은 갑자기 시작할 수도 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다.

 

사진 267. 헤노흐-쇤라인 자반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아   감염병 등으로도 생길 수 있다

Copyright ⓒ 2012 John Sangwon Lee, MD., FAAP

  1. 피부에 생기는 자반 증상(50%) 

• 팔다리, 몸통, 엉덩이 등의 피부에 자반이 생길 수 있다.
• 자반의 모양과 크기는 여러 가지이다.
• 이 병의 초기에 생긴 대부분의 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다.
• 이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상 출혈반점으로 변화될 수 있다.
• 이런 피부 반점들은 나중에는 전부 없어진다.
• 피하부종도 생길 수 있다.

  2. 근육 골격에 생기는 관절염 등 증상 (65~85%)

• 무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고 
• 그 관절이 붓고 아플 수 있다. 
• 이때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다. 
• 관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다. 
• 근육 내 출혈도 생길 수 있다. 

  3. 소화계에 생기는 증상(3.5%) 

• 배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 피똥을 누고 
• 장폐쇄증이 생길 수 있다. 
• 그 외 장중첩증, 
• 장천공 등이 생길 수 있다. 

  4. 신장에 생기는 사구체염 등의 증상(20~60%) 

• 신장염, 소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고,
• 신장염, 사구체 신염, 신증후군 등이 있을 수 있고
• 혈압이 상승될 수 있다.

  5. 고환과 음낭에 생기는 고환염 등의 증상 (2~38%) 

• 고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다. 
• 아프고 만지면 압통이 생길 수 있다. 

  6. 신경계에 생기는 두통, 대뇌출혈 등의 증상(2~8%) 

• 두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고 
• 드물게 전신경련을 할 수 있다. 
• 이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수 있고 여러 가지 증상 징후가 동시 다 나타날 수 있다.

  7. 과 혈소판 증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다. 

  8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 폐렴 등이 생길 수 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 진단 

• 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 CBC 피 검사와 대소변검사, 위장 X선과 울트라사운드 사진 검사 등으로 진단한다. 
• 다른 병을 배제해서 진단한다. 
• 드물게 생체조직 검사로 진단한다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 감별 진단

• 뇌수막구균 뇌막염이나 패혈증, 다른 박테리아에 의한 패혈증, 용혈성 요독증 등 감염병,
• 류마티스 열, 
• 급성 연구균성 사구체신염
• 맹장염, 
• 장중첩증,
• 허니아 감돈
• 전신 홍반성 루푸스, 
• 다발성 동맥염, 
• 맥관염을 동반된 염증성 장염
• 간수성 맥관염
• 면역 혈소판 감소증 자반증, 
• 파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고), 
• 응고 인자 결핍증
• 고환염(정소염), 
• 고환 염전, 
• 소아 학대(아동학대)
• 그 외 

헤노흐-쇤라인 자반증의 치료 

• 재수화 탈수치료, 영양분 공급, 진통제 대증치료를 한다.
• 이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다. 
• 박테리아   감염병으로 이 병이 생겼을 때는 적절한 항생제로 감염병을 치료한다. 
• 이 병을 프레드니손제 등 스테로이드제로 치료하기도 한다. 
• 특히 신장염이 있거나 복통이 있으면 코티코스테로이드제로 치료한다. 
• 일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 때도 있다. 

• Food Allergy in Children Pediatric Clinics of North America April 2011

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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