헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

posted in: Uncategorized | 0

헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증) Henoch-Schonlein purpura

다음 정보를 참조(Please visit the following article)  www.drleepediatrics.com-제1권  소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료

제9장 : 소아청소년 신장 비뇨 생식기계 질환 응급의료

Please visit www.drleepediatrics.com-Volume 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents Part 2 Emergency Medical Care for Each System-Chapter 9: Pediatric and Adolescent Kidney, Urogenital System Diseases Emergency Medical Reference

제9장 : 소아청소년 신장 비뇨 생식기계 질환 응급의료

헤노흐-쇤라인 자반증의 개요 및 원인

  • 헤노흐-쇤라인 자반증은 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다.
  • 100,000명 중 14명에게 이 병이 발생되고,
  • 75%는 2~11세 소아들에게 발생한다. 
  • 4~7세에 가장 흔히 생긴다.
  • 이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 유발되기 바로 며칠 전 A군 베타 용혈성 연쇄상구균성 인두염(연구균 인두 감염)을 앓았던 병력이 있다.
  • 연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염, 마이코플라스마균 감염, 또는 캄필로박터균 감염 등 병력도 있다.
  • A군 β용혈성 연쇄상구균성 인두염이나 바이러스성 상기도 염 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생할 수 있다.
  • 때로는 세균 감염 대신 약물 치료를 받았던 병력도 있다.
  • 그래서 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상 반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다.
  • 이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다고 한다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 증상 징후

  • 이 병의 3가지 주증은 
  1. 비혈소판 감소성 자반증,
  2. 관절염 및, 또는 관절통, 
  3. 산통성 복통이다. 
  • 다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고, 
  • 관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고, 산통성 복통과
  • 신장염 등을 동반하는 전신 알레르기 질환을 헤노흐-쇤라인 자반증이라고 한다.
  • 이 병은 갑자기 시작할 수도 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다.

 henoch_shonlein_purpura_1-1s.jpg

사진 267. 헤노흐-쇤라인 자반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아   감염병 등으로도 생길 수 있다

Copyright  2012 John Sangwon Lee, MD., FAAP

  1. 피부에 생기는 자반 증상(50%) 

  • 팔다리, 몸통, 엉덩이 등의 피부에 자반이 생길 수 있다.
  • 자반의 모양과 크기는 여러 가지이다.
  • 이 병의 초기에 생긴 대부분의 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다.
  • 이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상 출혈반점으로 변화될 수 있다.
  • 이런 피부 반점들은 나중에는 전부 없어진다.
  • 피하부종도 생길 수 있다.

  2. 근육 골격에 생기는 관절염 등 증상 (65~85%)

  • 무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고 
  • 그 관절이 붓고 아플 수 있다. 
  • 이때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다. 
  • 관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다. 
  • 근육 내 출혈도 생길 수 있다. 

  3. 소화계에 생기는 증상(3.5%) 

  • 배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 피똥을 누고 
  • 장폐쇄증이 생길 수 있다. 
  • 그 외 장중첩증, 
  • 장천공 등이 생길 수 있다. 

  4. 신장에 생기는 사구체염 등의 증상(20~60%) 

  • 신장염, 소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고,
  • 신장염, 사구체 신염, 신증후군 등이 있을 수 있고
  • 혈압이 상승될 수 있다.

  5. 고환과 음낭에 생기는 고환염 등의 증상 (2~38%) 

  • 고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다. 
  • 아프고 만지면 압통이 생길 수 있다. 

  6. 신경계에 생기는 두통, 대뇌출혈 등의 증상(2~8%) 

  • 두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고 
  • 드물게 전신경련을 할 수 있다. 
  • 이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수 있고 여러 가지 증상 징후가 동시 다 나타날 수 있다.

  7. 과 혈소판 증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다. 

  8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 폐렴 등이 생길 수 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 진단 

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 CBC 피 검사와 대소변검사, 위장 X선과 울트라사운드 사진 검사 등으로 진단한다. 
  • 다른 병을 배제해서 진단한다. 
  • 드물게 생체조직 검사로 진단한다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 감별 진단

  • 뇌수막구균 뇌막염이나 패혈증, 다른 박테리아에 의한 패혈증, 용혈성 요독증 등 감염병,
  • 류마티스 열, 
  • 급성 연구균성 사구체신염
  • 맹장염, 
  • 장중첩증,
  • 허니아 감돈
  • 전신 홍반성 루푸스, 
  • 다발성 동맥염, 
  • 맥관염을 동반된 염증성 장염
  • 간수성 맥관염
  • 면역 혈소판 감소증 자반증, 
  • 파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고), 
  • 응고 인자 결핍증
  • 고환염(정소염), 
  • 고환 염전, 
  • 소아 학대(아동학대)
  • 그 외 

헤노흐-쇤라인 자반증의 치료 

  • 재수화 탈수치료, 영양분 공급, 진통제 대증치료를 한다.
  • 이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다. 
  • 박테리아   감염병으로 이 병이 생겼을 때는 적절한 항생제로 감염병을 치료한다. 
  • 이 병을 프레드니손제 등 스테로이드제로 치료하기도 한다. 
  • 특히 신장염이 있거나 복통이 있으면 코티코스테로이드제로 치료한다. 
  • 일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 때도 있다. 

출처 및 참조 문헌

  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • 임신에서 신생아 돌보기까지이상원
  • Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
  • Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
  • 4권 모유모유수유이유 참조문헌 및 출처
  • 5권 인공영양우유, 이유, 비타민, 단백질지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
  • 소아과학 대한교과서
  • Allergy Management in clinical practice Louis Tuft
  • Food Allergy in Children Pediatric Clinics of North America April 2011

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

“Parental education is the best medicine.