스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사붕괴증의 감별진단, Differential diagnosis of Steven Johnson syndrome, Erythemae multiforme,Toxic epidermal necrolysis

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스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사붕괴증의 감별진단, Differential diagnosis of Steven Johnson syndrom, Erythemae multiforme,Toxic epidermal necrolysis

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  • 경한 다형 홍반(Erythema multiforme minor)과 심한 다형 홍반(Erythema multiforme major)이 있다. 
  • 경한 다형 홍반(Erythema multiforme minor)은 그냥 다형 홍반 또는 폰 히브라 병(Von Hebra disease)이라고도 한다. 
  • 심한 다형 홍반(Erythema multiforme major)은 스티븐-존슨 증후군이라고 부른다. 
  • 최근 스티븐-존슨 증후군 중 아주 심한 경우를 독성 표피 괴사 붕괴증(Toxic epidermal necrolysis) 이라고 한다.
  • 스티븐-존슨 증후군이나 독성 표피괴사 붕괴증이 있을 때는 입안 점막, 질, 항문, 외요도구, 등에 궤양성 환부가 생길 수 있고 스티븐-존슨 증후군이나 독성 표피괴사 붕괴증이 있을 때는 적어도 2개 이상 신체 부위에 있는 점막층에 궤양이 생기고 전신 증상이 나타나고 표피 피부염이 상당히 심하게 생길 수 있다. 그러나 다형 홍반이 있을 때는 일반적으로 증상이 경미하고 피부염도 훨씬 덜하다.

 스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 원인

  • 원인을 확실히 모르는 때도 많다. 
  • 단순포진바이러스(헤르페스바이러스/헐피스 바이러스/Herpes simplex virus), 거대세포바이러스, 엡스타인바 바이러스, 연쇄상구균 박테리아, 프로토조아, 또는 곰팡이, 또는 마이코플라스마 등의 병원체 감염, Sulfonamids, Aminopenicillins, Cephalosporins 항생제, 통풍약, 비 스테로이드 진통 소염제 등 약물, 음식물(식품) 알레르기, 예방접종 백신, 전신 홍반 낭창 등 결합조직 질환 등으로도 생길 수 있다. 
  • 자가면역 질환 등으로도 생길 수 있다.
  • 여러 가지 원인들 중 단순포진 바이러스 감염으로 생기는 경우가 가장 흔하다. 

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 증상 징후 

 1. 다형 홍반이 있을 때

  •  미열, 권태감, 근육통 등의 전신 증상이 생기고 연한 적색 편평한 홍반, 구진상 반점, 수포 등의 피부 발진이 생긴다.
  • 발진은 다양한 모양이며 얼굴, 몸통, 팔다리에 주로 날 수 있다. 
  • 반점의 중앙부는 정상 피부 면과 같을 때가 많다. 

2. 스티븐-존슨 증후군이 있을 때

  • 스티븐-존슨 증후군은 심한 다형 홍반의 일종이다. 
  • 어떤 때는 무슨 병을 앓는지 몰라서 오진하기 쉽다. 
  • 스티븐-존슨 증후군이 있는 소아청소년 환자의 61%에서 구강, 입술, 질, 외요도구, 항문 점막 등에 수포가 생길 수 있다. 
  • 95%의 소아청소년 환자들의 구강 점막과 입술 등에 수포, 궤양, 큰 수포 등이 생긴다. 
  • 구강에 생긴 수포나 궤양으로 입안이 몹시 아프고 그로 인해 음식물 섭취하기가 어렵다. 
  • 질, 외요도구, 항문 점막층에 수포가 생기고 
  • 외부 생식기염, 질염이 생기고,
  • 외요도구 궤양이 생기고 거기에 짓무름이 생긴다. 
  • 이 병에 걸린 소아청소년들의 30%에서는 눈에 출혈성 결막염, 각막 궤양, 안검염, 공막염 등이 생길 수 있다. 
  • 식도, 위장관, 기도, 비강 등의 점막층에도 궤양 등이 생길 수 있다. 
  • 피부에는 비전형적 표적이 나타날 수 있고 낭포가 생길 수 있다. 
  • 소양성 피부 반점이 여기저기에 나타날 수 있다. 
  • 얼굴, 몸통, 팔다리, 손바닥 발바닥에 짓무름이 생길 수 있다. 
  • 직경 3cm 정도 되고 둥글고 가장자리가 명확하게 생긴 전형적인 표적(Target) 피부 반점이 나타난다. 
  • 일반적으로 약물 유발성 스티븐 존슨 증후군의 증상 징후는 더 심한 것이 보통이다. 

3. 독성 표피괴사 붕괴증

  • 스티븐 존슨 증후군이란 병명 대신 독성 표피 괴사 붕괴증이란 병명을 쓴다.
  • 니콜스키 징후가 양성일 수 있고 피부가 광대하게 벗겨질 수 있다. 
  • 이런 증상 징후들이 1~2주 동안 지속되다가 적절히 치료하면 나을 수 있다. 
  • 황색 포도상구균 패혈증 또는 슈도모나스 패혈증으로 사망할 수도 있다. 
  • 저혈량 쇼크로 사망할 수 있다. 
  • 상부 위장관 출혈, 혈변성 설사, 혈뇨 등이 생길 수 있고 안검이 서로 붙거나 시야가 상실될 수도 있고 
  • 세기관지염이 생기기도 한다. 
  • 전반적인 사망률은 5% 정도 된다.

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 진단

  • 병력, 증상징후, 진찰소견 등을 종합해서 진단하는 것이 보통이다. 
  • 적혈구 침강속도가 증가되고 
  • 일부 환자에서는 저 알부민 증상이 생기고 
  • 간장 효소 증가, 
  • 백혈구 수 증가 등이 생기고 
  • 소변에 피가 나올 수 있다. 
  • 드물게는 마이코플라스마 항체검사가 양성으로 나타난다. 
  • 생체 조직 검사로 진단할 수 있다. 

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 치료

  • 스티븐-존슨 증후군과 독성 표피괴사 붕괴증은 응급 치료를 요하는 피부병으로 유발시킨 인자를 즉각적으로 제거해야 하고 마이코플라스마 감염으로 생겼다고 의심되면 경구용 Doxycycline 항생제로 치료한다. 
  • 이 두 병에서 피부환부가 심할 때는 화상 치료센터에서 치료한다.  
  • 소아청소년과 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 외과 전문의들이 한 개 치료 팀의 구성원이 되어 치료한다. 
  • 격리 치료, 재수화 수액치료, 현상 유지 수화 치료, 전해질 치료, 적절한 영양분 공급, 진통 진정제로 치료한다. 
  • 항히스타민제로 치료도 한다. 
  • 코르티코스테로이드제 치료에 찬반이 있으나 일반적으로 코르티코스테로이드제와 면역 글로불린으로도 치료한다. 

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 참조문헌

  • Contemporary pediatrics, December 2008. P521
  • Manual of Emergency Pediatrics, Robert M. Reece, MD
  • Diseases of the skin in children and adolescents, G. W. Korting
  • Clinical Pediatric Dermatology by Sidney Hurwitz, MD
  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원
  • Pediatric Asthma, The Pediatric Clinics of North America June 2003
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22th edition
  • Red book 32st edition 2012
  • Nelson Text Book of Pediatrics 21st Edition
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • 15권 소아청소년 알레르기․ 자가 면역 질환 참조문헌 및 출처
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Allergy Management in clinical practice Louis Tuft
  • Food Allergy in Children Pediatric Clinics of North America in April 2011
  • Rheumatic fever Angelo Taranta, Milton Markowitz
  • Rheumatic fever Milton Markowitz and Gordis
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회
  • 그 외

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